Maladie de Willebrand - Protocole National de Diagnostic et de Soins (HAS)

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La Haute Autorité de Santé décrit ses recommandations de diagnostic et de prise en charge de la Maladie de Willebrand, affection hémorragique héréditaire parmi les plus fréquentes.



Diagnostic et évaluation initiale

Les signes pouvant faire suspecter une Maladie de Willebrand (MW) sont variables : présence d’ecchymoses, épistaxis (saignements de nez), saignements des gencives (gingivorragies), ménométrorragies (saignements de l’utérus hors grossesse ou tumeur), saignements prolongés des plaies mineures. L’observation de complications post-opératoires ou d’autres symptômes plus sévères comme des hémorragies du tube digestif doivent aussi amener à rechercher une MW.
Le diagnostic repose sur un examen clinique, l’interrogatoire du patient, et sur des examens biologiques. La HAS précise que le temps de saignement n’est plus réalisé.
Pour organiser la prise en charge d’une MW, il convient également de déterminer le type de maladie : type 1, 2 ou 3. La HAS recommande pour cela la réalisation de tests phénotypiques biologiques de seconde intention et d’une étude moléculaire du gène VWF (Facteur von Willebrand). La forme la plus grave est la MW de type 3. Elle associe des manifestations hémorragiques cutanéomuqueuses sévères et un risque élevé d’hémarthroses et/ou d’hématomes profonds.
Selon les recommandations de la HAS, la phase de diagnostic doit obligatoirement inclure un test thérapeutique à la desmopressine en milieu hospitalier pour observer d’éventuelles contre-indications.
L’annonce au patient est effectuée par un médecin et un infirmier du Centre de Ressources et de Compétence des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles (CRC-MHC). Une Carte de Soins et d’Urgence du Ministère de la santé et des Solidarités et un carnet de suivi sont remis au patient en vue de ses prochains traitements et de son suivi à long terme. Plusieurs consultations peuvent être nécessaires pour annoncer le diagnostic et informer le patient et ses proches.
Le conseil génétique fait également partie de la consultation du CRC-MHC. La HAS ajoute qu’il est possible d’accéder à un diagnostic pré-implantatoire et à une interruption médicale de grossesse en cas de fœtus atteint de MW.

Prise en charge thérapeutique

La prise en charge d’un patient atteint de la Maladie de Willebrand associe plusieurs mesures : un traitement médicamenteux, l’encadrement des procédures invasives, le traitement des accidents hémorragiques, une surveillance biologique, l’éducation thérapeutique du patient et la modification de son mode de vie.
Selon le type de MW et les symptômes observés, la mise en œuvre d’un traitement médicamenteux peut varier de l’abstention thérapeutique à une prescription complexe. Pour corriger un déficit, il est possible d’avoir recours à la desmopressine ou à un traitement substitutif. Ces médicaments sont généralement administrés en milieu hospitalier.
En cas d’accident hémorragique, la HAS préconise une prise en charge au cas par cas. Les mesures à prendre doivent notamment dépendre de la gravité de l’accident, du type de MW et des réponses habituelles du patient aux traitements.
Dans le cas d’une procédure invasive programmée, les enjeux pour un patient atteint de la MW sont le contrôle du risque hémorragique et la prévention des complications post-opératoires. Des symptômes sévères peuvent ainsi justifier le prolongement d’une hospitalisation. Une concertation pluri-disciplinaire est indispensable pour assurer le suivi et la surveillance du patient.
La HAS rappelle le caractère essentiel des programmes d’ETP pour améliorer la qualité de vie des malades. Cursus scolaire, activités sportives, orientation professionnelle et préparation des voyages font partie des modifications du mode de vie à envisager. La HAS recommande également un rapprochement avec les associations de patients telles que l’Association française des hémophiles (AFH).

Suivi

Des consultations de suivi sont nécessaires pour vérifier que le patient reçoit un traitement adapté et pour assurer sa surveillance biologique. Elles servent également à prévoir les actions d’éducation thérapeutique. Le rythme de ces consultations est défini individuellement selon la situation du patient et la gravité des symptômes. Les patients atteints des formes les plus sévères de MW doivent ainsi revoir le médecin tous les 3 à 6 mois.
Les recommandations de la HAS incluent des mesures spécifiques à certaines situations : population pédiatrique (enfant à naître atteint de MW), ménorragies chez les femmes souffrant de MW, accompagnement de la grossesse et de l’accouchement, hémorragies digestives, épistaxis sévères, prophylaxie au long cours.

Source

Maladie de Willebrand - Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS), Haute Autorité de Santé

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Réalisé en collaboration avec des professionnels de la santé et de la médecine, sous la direction du docteur Pierrick HORDE, directeur éditorial de Santé-Médecine et du Particulier Santé.

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Publié par sante-medecine. Dernière mise à jour le 4 décembre 2018 à 11:05 par sante-medecine.

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