Dermatomyosite - symptômes, causes et traitement

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La dermatomyosite est une maladie rare, qui fait partie des myopathies inflammatoires. Caractérisée par une faiblesse musculaire et des érythèmes violacés sur le visage, elle peut avoir un retentissement sur la qualité de vie.



Symptômes

La dermatomyosite est caractérisée par des atteintes cutanées, qui apparaissent le plus souvent au début de la maladie. Les symptômes sont des érythèmes (plaques rouges) violacés et/ou des œdèmes (gonflement) sur le visage, en particulier sur les paupières. Des papules de Gottron peuvent aussi se manifester sur les doigts : lésions dures, en relief et douloureuses à la pression au niveau des phalanges. Le syndrome de Raynaud est également présent dans certains cas, de manière épisodique (trouble de la circulation au bout des doigts et des orteils).
L’évolution de la dermatomyosite se traduit par une atteinte musculaire. Les patients développent une faiblesse musculaire d’intensité variable au niveau des muscles proximaux et de manière symétrique (cou, épaules, bras, fesses, cuisses). Cette diminution de la force se manifeste par une sensation de fatigue et une gêne dans les gestes du quotidien.
Lorsque la dermatomyosite touche également les muscles de la gorge et les muscles respiratoires, les symptômes et complications peuvent être plus graves : troubles de la déglutition, infections des poumons à répétition, dyspnée, insuffisance respiratoire.
Selon les patients, la dermatomyosite peut être associée à un cancer dès les premiers symptômes ou après plusieurs années.

Causes et facteurs de risque

La dermatomyosite est une maladie auto-immune : certains anticorps produits par le système immunitaire se retournent contre l’organisme et attaquent des cellules saines. Dans le cas de la dermatomyosite, les causes précises de cette réaction sont encore mal connues.
Il s’agit d’une maladie rare qui se manifeste plus souvent chez la femme que chez l’homme, et généralement à l’âge adulte. La dermatomyosite peut également apparaître chez l’enfant de 5 à 14 ans. Elle revêt alors une forme spécifique et porte le nom de dermatomyosite juvénile.
La dermatomyosite n’est pas une affection héréditaire et n’est pas non plus contagieuse.

Traitement

L’évolution de la dermatomyosite est variable d’un patient à l’autre et le pronostic est généralement bon, à condition de bénéficier d’une prise en charge adaptée. Celle-ci repose sur l’administration de médicaments destinés à réduire l’inflammation et à enrayer l’action des anticorps : corticothérapie, immunomodulateurs, immunosupresseurs. Les atteintes cutanées et respiratoires peuvent également nécessiter des traitements spécifiques pour soulager les symptômes.
En parallèle et selon le retentissement de la maladie sur le quotidien du patient, la prise en charge peut aussi inclure des séances de kinésithérapie, de balnéothérapie, d’orthophonie, des mesures diététiques et un soutien psychologique.

Pour aller plus loin

Dermatomyosite de l’enfant et de l’adulte, Haute Autorité de Santé

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