Anémie hémolytique auto-immune: Protocole national de diagnostic et de soins

La HAS, Haute Autorité de Santé, a publié un protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) portant sur l'anémie hémolytique auto-immune, rare maladie qui accélère la destruction des globules rouges. Le document détaille la démarche diagnostique et les traitements envisageables.

Définition

L'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une maladie rare qui se traduit par une destruction accélérée des globules rouges liée à la présence d'auto-anticorps. Elle peut affecter toutes les tranches d'âge. La HAS précise que l'AHAI peut engager le pronostic vital, et rapporte un taux de mortalité chez l'adulte compris entre 8 et 15%.

Évaluation initiale

L'évaluation initiale doit permettre de diagnostiquer une anémie hémolytique auto-immune au moyen de tests, d'éliminer les diagnostics différentiels, de définir une prise en charge adaptée et d'évaluer le diagnostic.
La prise en charge d'une AHAI requiert le médecin traitant (généraliste ou pédiatre) et des spécialistes (hématologues pour adultes ou hémato-pédiatres).

Éléments du diagnostic

Le PNDS de la Haute Autorité de Santé liste les différentes caractéristiques pouvant évoquer la présence d'une AHAI : un VGM (Volume Globulaire Moyen) supérieur à 98 femtolitres, un taux de réticulocytes supérieur à 120 Giga/L, une augmentation de la bilirubine et/ou du taux de LDH, un test direct à l'anti-globuline (TDA) positif, et l'absence d'une autre cause d'hémolyse (diagnostic d'exclusion). Le diagnostic d'une AHAI doit conduire à solliciter l'avis d'un hématologue voire à envisager une hospitalisation en urgence en cas d'anémie mal tolérée.
La HAS rappelle la définition des deux types d'anémie hémolytique auto-immune. Les AHAI à anticorps « chauds », souvent liées à une maladie sous-jacente, représentent 70% des cas. Elles sont dues à un auto-anticorps actif à une température proche de celle du corps (37 °C). Les AHAI à anticorps « froids », d'évolution généralement aiguë, sont causées par des anticorps dont l'activité se déclenche à basse température (agglutinines froides).

Prise en charge thérapeutique des AHAI

Lorsqu'elle se déclare brutalement avec une anémie profonde, l'AHAI peut mettre en jeu le pronostic vital. La HAS préconise alors des contacts rapides entre les médecins.
La prise en charge d'une AHAI consiste à stopper la destruction des globules rouges (hémolyse) et à éviter les séquelles ou effets secondaires des traitements.

AHAI à anticorps « chauds »

En première intention, la HAS recommande l'administration de corticoïdes à forte dose pendant 3 à 4 semaines puis une diminution progressive des doses une fois la rémission obtenue. Au total, le traitement doit durer 3 à 6 mois minimum. Un traitement substitutif est également conseillé pour éviter des carences. Les cas d'anémie profonde et/ou mal tolérée, notamment chez les personnes âgées, peuvent nécessiter une transfusion.
En période d'hémolyse aiguë chez l'adulte, la HAS préconise la prévention de la maladie thrombo-embolique.

AHAI à anticorps « froids »

Chez l'enfant et le jeune adulte, la prise en charge d'une AHAI à anticorps « froids » de forme aiguë post-infectieuse repose sur un traitement symptomatique, et éventuellement une transfusion. Une évolution favorable est généralement constatée après quelques semaines, précise la HAS. En revanche, l'efficacité d'une corticothérapie de courte durée n'est pas avérée.
Chez l'adulte, la HAS ne préconise pas de traitement spécifique en dehors de moyens de prévention contre le froid : au mieux éviter l'exposition au froid, ou à défaut s'en protéger. La corticothérapie est déconseillée dans ce cas, surtout sur le long terme. Une anémie mal tolérée peut justifier une transfusion de concentrés érythrocytaires à 37 °C.

Grossesse et AHAI

Une AHAI en cours de grossesse requiert la collaboration du gynécoloque-obstétricien, de l'hématologue et du pédiatre en néonatologie ou en hématologie. La HAS recommande le maintien d'un taux d'hémoglobine supérieur ou égal à 10g/dl, et la recherche d'une hémolyse à la naissance bien que le risque de transmission semble faible. Le risque d'aggravation chez la mère est encore mal connu. La HAS précise qu'une grossesse ne peut être envisagée chez une femme atteinte d'une AHAI à anticorps « chauds » seulement en cas de rémission sans traitement, ou en cas d'hémolyse sous contrôle.

Suivi

Le protocole de diagnostic et de soins inclut un suivi régulier et pluridisciplinaire, au moyen d'examens cliniques et paracliniques. Ceux-ci doivent permettre de surveiller l'évolution de la maladie, de prendre en charge précocement de possibles rechutes, et de prévenir complications et conséquences psychologiques liées à la maladie et aux effets du traitement.
La HAS insiste également sur le rôle crucial du médecin traitant. Celui-ci doit s'assurer de la bonne observance du traitement en mettant en place si nécessaire un programme d'éducation thérapeutique du patient. Il lui incombe également de traiter les effets indésirables du traitement.

Source

Protocole national de diagnostic et de soins : anémie hémolytique auto-immune, Haute Autorité de Santé (PDF)

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