Hypersomnie idiopathique : symptômes, diagnostic, traitements

L’hypersommie idiopathique, maladie neurologique rare, d’origine inconnue, touchant environ 0.3% de la population, apparaît souvent avant 30 ans, notamment à l’adolescence et touche autant les hommes que les femmes. Mais elle peut débuter à tous les âges de la vie. Alors qu’aucune anomalie génétique n’ait été retrouvée à ce jour, des antécédents familiaux sont retrouvés dans 20% à 30% des cas environ.

L'hypersomnie idiopathique entraine une somnolence importante au cours de la journée et ceci malgré un sommeil de bonne qualité et de longue durée, de 10 heures voire parfois davantage. D'autre part, cette pathologie entraine également un réveil difficile. Les manifestations varient d’une personne à l’autre, selon la sévérité de la maladie.

Sommeil

Surviennent très souvent beaucoup de difficultés à se réveiller le matin et ceci malgré le rappel des proches ou les sonneries du réveil. Cette étape du réveil peut s’accompagner de confusion, d’une désorientation temporo-spatiale ainsi que beaucoup de lenteur, au niveau de la pensée mais également de la parole. Ce symptôme, également appelé l’ivresse de sommeil, peut entrainer des répercussions dans la vie quotidienne avec des retards au lycée ou à son travail, et un absentéisme beaucoup plus important que la moyenne.
Contrairement à la dépression au cours de laquelle les patients éprouvent également des difficultés à se lever car ils n'en n'ont pas envie, les malades atteints d'hypersomnie idiopathique le souhaitent mais ne réussissent pas, malgré leur volonté.Les patients ont également cette sensation curieuse de n’avoir pas assez dormi malgré un sommeil le plus souvent profond et de très longue durée. D’autre part ils ressentent cette curieuse impression de ne jamais se sentir vraiment réveillé, de ne pas être au mieux de leur forme, et ceci tout au long de la journée. La pratique de siestes pourtant suffisamment longues n'est pas toujours récupératrice. Au cours de la journée, le malade voit également survenir, aux mêmes horaires le plus souvent, des épisodes de somnolence, voire d’une nécessité absolue de dormir. Notons également qu’il existe une tendance à se coucher à des horaires plus tardifs que la moyenne.

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Les précisions du docteur Pierrick Hordé.

Autres manifestations

D’autres symptômes peuvent survenir comme des attitudes curieuses, automatiques et inadaptées perturbant le patient ou son entourage comme par exemple perdre son téléphone ou jeter le linge sale, mais également des difficultés de concentration, des troubles de la mémoire ainsi qu’ une fatigue plus ou moins présente nécessitant plus d’efforts pour effectuer une activité habituellement facile à pratiquer. Peuvent également s'observer des troubles de l’humeur mais également une dépression en raison des nombreuses difficultés qu’un malade rencontre dans sa vie quotidienne, familiale et professionnelle ainsi qu’aux difficultés qu’elle a rencontré au cours des années d’errance médicale. L’hypersomnie idiopathique n’affecte pas l’intelligence et n’évolue pas vers la démence oud’autres pathologies neurologiques.

Des années avant de mettre un nom sur ces sympômes

Le diagnostic d’une hypersomnie idiopathique est difficile. Il n’est pas rare de voir des patients errer des années, consulter de nombreux médecins et psy avant qu’un nom soit enfin mis sur leur maladie encore trop méconnue du corps médical. Cette fatigue permanente, sans cause organique retrouvée, égare l’entourage et les médecins, qui n’imaginent pas que ce symptôme ne puisse pas être lié à un problème psychologique alors qu'il reflète une réelle pathologie neurologique invalidante. D'autre part, l'entourage accepte souvent difficilement ces symptômes en ne prenant pas toujours au sérieux le patient ou en le prenant pour un simulateur. Un rejet de la personne malade est même parfois observé. La méconnaissance de cette pathologie par le corps médicale et le grand public en est une des raisons principales.

Diagnostic

Une fois le diagnostic envisagé, un enregistrement du sommeil doit être pratiqué dans un centre du sommeil maitrisant bien cette pathologie. Il est indispensable pour effectuer un diagnostic précis et éliminer les autres causes de somnolence. Deux examens sont effectués : l’examen polysomnographique, qui permet l’enregistrement du sommeil nocturne et diurne, et le test itératif de latence d’endormissement. L’examen polysomnographique met en évidence une production excessive de sommeil ou d’un type particulier.D’autres examens comme par exemple un bilan biologique ou une IRM peuvent également être prescrits.

Evolution

Cette pathologie peut ne pas s’aggraver avec l’âge, mais cela dépend de chaque personne. Elle a un retentissement social et professionnel ou scolaire souvent désastreux, les patients présentant des difficultés d’adaptation au travail et aux horaires de la vie quotidienne. Un point important : la maladie disparaît spontanément au cours des années chez 20 % environ des patients.

Traitements

Même s’il n’existe aucun traitement pour guérir cette pathologie, certains psychostimulants, comme le modafinil et le méthylphénidate, peuvent permettre d’améliorer la somnolence survenant au cours de la journée et de mieux vivre avec ce handicap. Les amphétamines peuvent être prescrits dans un second temps. Ces stimulants de l’éveil n’ont pas d’action sur l’inertie du réveil Ces traitements s’adaptent selon chaque personne et la gravité des symptômes et nécessitent parfois de longs mois pour trouver le meilleur traitement. Il est indispensable de ne pas arrêter le traitement sans avis médical, même en cas d’amélioration.

Surveillance

Il est indispensable de consulter le spécialiste qui prend en charge cette pathologie, au minimum une fois par an. Il faut aussi signaler cette pathologie à tous les médecins, surtout lors d’une anesthésie générale, d’une intervention chirurgicale, d’une hospitalisation ou d’ une consultation urgente.

Les conseils d’une personne souffrant de la maladie

Bien doser et choisir ses activités est important car lire, par exemple, comme toute activité cognitive (jouer d'un instrument, faire des calculs, ...). peut être épuisant et plonger le patient davantage encore dans le "brouillard". Se programmer de très nombreux réveils sur son portable et savoir se reposer, même 10 minutes, allongé, les yeux fermés dans le noir et le silence, même sans dormir peuvent être bénéfiques. D’autre part, il ne faut surtout pas s'isoler et avoir honte de soi et apprendre à reconnaître les symptômes qui doivent pousser à se reposer avant qu’ils ne s’aggravent.
Pour info: frederique.gelly@hotmail.fr

En savoir plus sur le rôle d’une substance présente dans le cerveau mimant l’action pharmacologique des sédatifs chez les personnes atteintes d’hypersomnie

https://vulgariz.com/cerveau/neurologie/une-mysterieuse-substance-du-liquide-cephalorachidien-liee-a-la-somnolence/

Voiture

La conduite automobile est contre indiquée en raison d’un risque d’accident de la route. Mais la préfecture de police sur avis de la commission médicale départementale du permis de conduire peut délivrer une aptitude à la conduite pour une durée d’un an, après avis et bilan d’un médecin expert.

Ecole et lycée

Le PAI, projet d’accueil individualisé établi en collaboration entre le médecin scolaire et le médecin qui suit l’enfant ou l’adolescent, permet de mettre en œuvre les dispositions indispensables pour pouvoir suivre une scolarité normale.

Vie professionnelle

Le médecin du travail, peut envisager avec la collaboration du médecin, une orientation ou une réorientation professionnelle adaptée ainsi que des aménagements nécessaires afin de limiter les risques d’accidents.

Avis d’un médecin psychiatre

L’avis d’un psychiatre peut être une aide importante pour aider à mieux vivre avec une maladie chronique et handicapante.

Traitements naturels

https://sante-medecine.journaldesfemmes.fr/contents/2627-hypersomnie-remedes-naturels

Sources :

• http://www.cmse.ch/pdf/colloque_08_octobre/fiche_hypersomnie.pdf
• Orphanet, Hypersomnie avec augmentation de la durée du sommeil
• http://fondationsommeil.com/troubles-du-sommeil/troubles-du-sommeil-frequents/lhypersomnie-idiopathique/

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