Syndrome Homme XX (syndrome de la Chapelle) - Définition
Définition
Le syndrome Homme XX, autrement connu sous le nom de syndrome de la Chapelle, est une pathologie d'origine génétique qui ne concerne que les garçons et dont la prévalence est d'environ 1/20000 naissances. Il se caractérise par des malformations génitales telles qu'un hypospadias (sortie du méat urinaire sous la verge), un retard de développement des testicules, une azoospermie (absence de spermatozoïdes dans le sperme) et une gynécomastie (glandes mammaires excessivement développées). La prise en charge repose sur l'administration de testostérone (hormonothérapie).
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