Myopathie de Bethlem - Définition
Définition
La myopathie de Bethlem est une pathologie très rare d'origine génétique qui résulte d'une dégénérescence du tissu musculaire. Elle se caractérise par une dystrophie musculaire congénitale, c'est-à-dire par une perte progressive du tonus musculaire et des contractures. Les atteintes concernent surtout le poignet, les doigts, le coude et la cheville. Elles s'aggravent avec l'âge, obligeant environ deux tiers des patients âgés de plus de 50 ans à se déplacer en fauteuil roulant ou avec une canne. Il s'agit d'une maladie incurable, les traitements proposés (médicaments, kinésithérapie) visent à améliorer les symptômes.
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