Déficit immunitaire (primitif, secondaire) : cause, bilan, traitement

Définition : qu'est-ce qu'un déficit immunitaire ?

Un déficit immunitaire se caractérise par un affaiblissement des défenses de l'organisme contre de nombreuses attaques par des bactéries, des virus, des champignons ou par des cellules cancéreuses. Il peut être primaire, souvent d'origine génétique, ou secondaire à de nombreuses pathologies. 

Déficit immunitaire primitif

Les déficits immunitaires primitifs se caractérisent par un défaut de certaines cellules du système immunitaire qui constituent les défenses de l'organisme contre de nombreux agents infectieux. En raison d'anomalies quantitatives affectant certaines cellules, ou de leur dysfonctionnement, l'organisme ne peut se défendre normalement contre certaines infections virales, fongiques (champignons), parasitaires ou encore bactériennes. Plus de 200 formes de déficits immunitaires primitifs, de sévérité variable, sont aujourd'hui identifiées.

Déficit immunitaire secondaire

Un déficit immunitaire est dit "secondaire" lorsqu'il résulte d'une pathologie entraînant un dysfonctionnement du système immunitaire. "Ce trouble peut être consécutif au VIH, au diabète de type 2, à une chimiothérapie ou à la prise de médicaments immunosuppresseurs (dans le cadre d'une greffe d'organes par exemple) ", précise le Dr Monique Quillard, médecin généraliste.

Déficit immunitaire combiné sévère

Les déficits immunitaires combinés sévères (DICS) se caractérisent par un défaut de fonction des cellules du système immunitaire (lymphocytes T, B, NK) qui protègent l'organisme contre les affections microbiennes. "Cette pathologie est très rare. La forme la plus fréquente (50% des cas) est la déficience de la chaîne commune gamma des récepteurs des lymphocytes T. Les DICS sont liés à diverses anomalies génétiques ", indique le Dr. Quillard.

Déficit immunitaire commun variable

Le déficit immunitaire commun variable est un trouble relativement courant, qui se caractérise par des taux d'immunoglobulines sériques (anticorps) faibles. Les différentes formes qu'il recouvre sont également appelées "DIP humoraux". Un taux d'anticorps plus faible prédispose à un risque accru d'infections diverses. Les causes du DICV sont inconnues, bien que des origines génétiques soient aujourd'hui suspectées. Le déficit immunitaire commun variable est généralement diagnostiqué après 20 ou 30 ans, dans la mesure où les symptômes apparaissent tardivement, dans la majorité des cas. Ils se caractérisent par des infections récidivantes (oreilles, sinus, nez, bronches et poumons). Ce trouble se traite par immunoglobulinothérapie.

Causes

Dans le cas d'un déficit immunitaire primaire, la cause est le plus souvent génétique. En cas de déficit immunitaire secondaire, les principales causes peuvent être :

• Le VIH (SIDA) : Ce virus entraîne la baisse du taux de lymphocytes T, cellules qui jouent un rôle essentiel dans le système immunitaire. Il rend ainsi l'organisme vulnérable à de multiples infections opportunistes : tuberculose, maladie de Kaposi, herpès, maladies digestives…
• Malnutrition sévère : La malnutrition, plus particulièrement la sous-nutrition, affecte certaines fonctions de réponse immunitaire de l'organisme et augmente le risque de contracter une maladie infectieuse. "La malnutrition des personnes âgées aussi, peut provoquer une baisse de l'immunité qui est déjà diminuée par le vieillissement ", ajoute notre expert.
• Diabète de type 2 : Le déficit immunitaire est l'une des comorbidités (pathologies associées) possibles du diabète de type 2. Les patients qui souffrent de cette pathologie possèdent en effet moins de cellules immunitaires que les personnes saines. Dans le cadre du diabète de type 2, une équipe de l'INSERM a récemment mis en évidence le lien entre glycémie élevée, nombre réduit de cellules immunitaires NK et affaiblissement chronique du système immunitaire.
• Chimiothérapie et médicaments immunosuppresseurs et corticoïdes, radiothérapie : Dans le traitement du cancer, la chimiothérapie est une cause fréquente de baisse de la fonction immunitaire de l'organisme. Les médicaments immunodépresseurs, utilisés dans le cadre d'une greffe d'organe ou pour traiter certaines maladies auto-immunes, affaiblissent également la réponse immunitaire de l'organisme.
• Leucémie : La leucémie, maladie qui se caractérise par la production excessive de globules blancs anormaux dans le corps, perturbe le fonctionnement du système immunitaire. L'organisme est alors plus vulnérable à de nombreuses infections.
• Autres causes possibles : Différents cancers et une insuffisance sévère du fonctionnement du foie peuvent être responsables d'un déficit de l'immunité.

Symptômes

• Infections à répétition ou plus sévères que la "normale".
• Cicatrisation difficile.
• Fatigue chronique.
• Diarrhée chronique.
• Retard de croissance chez l'enfant.
• Augmentation de volume de la rate.
• Anomalies de la numération globulaire.

Diagnostic : test et bilan

Quand un déficit immunitaire est suspecté, un bilan comportant différents examens permet d'explorer et mettre en évidence les causes possibles de la maladie. Selon les circonstances cliniques, le bilan d'un déficit immunitaire peut comprendre : un bilan biologique complet (NFS, numération des leucocytes et des lymphocytes), une électrophorèse des protéines plasmatiques, un dosage spécifique des immunoglobulines, un dépistage du HIV ou encore un bilan hépatique.

Qui et quand consulter ?

Il est important de consulter dès lors que, chez l'enfant ou l'adulte, vous remarquez une sensibilité accrue aux infections, à la répétition et la gravité de celles-ci et en cas de mauvaise réponse au traitement de ces infections. Consultez votre médecin traitant. En fonction du bilan, il sera orienté chez un hématologue en milieu hospitalier.

Traitement : peut on soigner un déficit immunitaire ?

"Le traitement sera par immunoglobulines humaines prélevées sur donneurs, dans le plasma sanguin : ils ont pour rôle de remplacer les anticorps. Les injections sont renouvelées régulièrement environ toutes les 3 ou 4 semaines, par voie intraveineuse ou sous cutanée. Dans certains cas très rares, une greffe de cellules souches sanguines ", explique le Dr. Quillard. 

Merci au Dr Monique Quillard, médecin généraliste.