Maladie de Chester-Erdheim - Définition

Définition

La maladie de Chester-Erdheim est une affection osseuse qui survient généralement après 45 ans. Elle se manifeste surtout par l'accumulation de macrophages au sein des tissus (histiocytose) qui entraîne des douleurs osseuses, un diabète insipide, une atteinte rénale et des troubles cardiovasculaires. Une biopsie permet de révéler une présence importante d'histiocytes dans la corticale. Le traitement de premier choix repose sur l'administration d'interféron alpha, de corticoïdes et de biphosphonates.

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