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Syndrome d'Usher - Définition

Définition


Le syndrome d'Usher (ou syndrome de Joly) désigne une maladie génétique et héréditaire qui se manifeste par une surdité et des troubles de la vision provoqués par une anomalie au niveau de la rétine (rétinite pigmentaire). Cette maladie rare touche environ 1 enfant sur 30000. La surdité résultant d'une atteinte de l'oreille interne, les troubles de l'équilibre sont assez fréquents. Les appareils auditifs permettent de traiter la surdité. Il existe aussi des verres teintés pour améliorer la vision.
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