Syndrome de CREST - Définition

Définition

Le syndrome CREST tire son acronyme des différents signes cliniques qu'il occasionne : Calcinose, phénomène de Raynaud, trouble de la motilité œsophagienne, Sclérodactylie, et Télangiectasie. Plus généralement, ce syndrome constitue une sclérose systémique cutanée dont l'étendue reste limitée puisqu'elle se borne exclusivement aux doigts et au visage. Cette maladie relève d'une réaction auto-immune qui engendre une production trop importante de collagène. Le syndrome de CREST apparaît majoritairement chez les adultes autour de 40 ou 50 ans. La plupart d'entre eux présentent au moins trois signes cliniques cardinaux même si le phénomène de Raynaud est le symptôme principalement observé lors du diagnostic.

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