Oedème Angio Neurotique Héréditaire-OANH : défintion et symptômes

Dernière mise à jour le par Docteur Pierrick Hordé .

L'oedème angioneurotique héréditaire, OANH, ou angiooedème est une maladie orpheline rare, d'origine génétique, touchant en France environ une personne sur 100000 et 10000 à 50000 personnes en Europe. Cette pathologie provoque un oedème transitoire mais récidivant qui peut se compliquer d'un oedème survenant au niveau du larynx pouvant entrainer une asphyxie mortelle. L'oedème angioneurotique acquis, non héréditaire, survient plus tardivement. L'oedème angioneurotique héréditaire survient chez des adolescents ou adultes jeunes et est provoqué par un déficit du C1 inh, inhibiteur de la fraction C1 du complément.

Symptômes

L'oedème angioneurotonique héréditaire provoque des épisodes d'oedèmes sous-cutané ou sous-muqueux, plus ou moins importants, transitoires et récidivants qui peuvent être situés au niveau de n'importe quelle partie du corps mais préférentiellement au niveau du visage, des membres, dans ce cas souvent de manière symétriques, ou des testicules. Il peut être également localisé au niveau des muqueuses digestives provoquant dans ce cas des difficultés à déglutir ou de violentes douleurs abdominales pouvant évoquer une urgence chirurgicale. Lorsque l'oedème atteint le larynx, l'oedème laryngé peut provoquer une asphyxie potentiellement mortelle. Ces oedèmes sous cutanés et muqueux présentent la particularité de ne pas être soulagés par les médicaments anti histaminiques et les corticoïdes.

Rythme

Les épisodes peuvent se prolonger pendant une à trois journées environ pour s'atténuer et disparaître et se reproduire environ une fois par mois. Certaines personnes font une ou 3 crises chaque mois, voire chaque semaine et d'autres 2 à 3 fois par an. Les premières manifestations de l'oedème angioneurotique héréditaire surviennent au cours de l'enfance, le plus souvent à partir de 8 à 10 ans.

Manifestations cutanés

Les oedèmes cutanés ne provoquent pas de démangeaisons et sont souvent précédées d'une fatigue, de douleurs musculaires et d'éruptions cutanées. Ils entraînent des épisodes inflammatoires pouvant accompagnés de douleurs parfois très violentes. Ces oedèmes se situent essentiellement au niveau de la peau, des testicules et du visage pouvant entraîner de véritables défigurations.

Manifestations digestives

Les oedèmes du tube digestif provoquent des douleurs abdominales pouvant évoquer à tord une urgence chirurgicale comme une appendicite. Des épisodes de nausées ou de diarrhée peuvent également survenir. Les manifestations peuvent également ressembler à celles d'une colite spasmodique retardant le diagnostic lorsqu'aucun oedème n'accompagne ces épisodes.

Manifestations sévères

L'oedème peut survenir au niveau des voies aériennes supérieures comme le larynx et la langue et représenter dans ce cas un véritable danger en raison du risque d'asphyxie pouvant survenir très rapidement, parfois même en moins de 15 minutes après le début des premières manifestations.

Sources :

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