Maladie de la vache folle : symptômes, humaine, incubation

Définition : qu'est-ce que la maladie de la vache folle ?

L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), plus connue sous le nom de "maladie de la vache folle", est une maladie dégénérative de la moëlle épinière et du cerveau des bovidés. C'est une maladie de l'animal qui peut se transmettre à l'homme (crise de la vache folle dans les années 90) et se traduire par une "variante de la maladie de Creutzfeldt Jakob" précise l'Anses.. Elle se traduit notamment par des tremblements. L'ESB n'est pas provoquée par un agent infectieux classique, type virus ou bactérie par exemple, mais par un "prion" (acronyme de Proteinaceous Infectious Only Particle). Ce dernier est une protéine de conformation anormale. "Il s'agit d'une maladie exceptionnelle : à ce jour seulement 232 cas ont été rapportés dans le monde, dont près de 80% au Royaume-Uni", commente le Dr Emmanuel Cognat.

Quelle est son origine ? 

Selon l'Anses, la maladie de la vache folle est apparue au Royaume-Uni en 1986. Le nombre de bovins touchés n'a cessé d'augmenter les années suivantes, pour atteindre un maximum de 37 280 bovins en 1992. La maladie s'est ensuite propagée au reste de l'Europe et dans certains autres pays du monde (États-Unis, Japon, Canada). Mais c'est en 1996 que la crise de la vache folle, sanitaire puis économique, s'est déclarée, quand les scientifiques ont découvert la possibilité de transmission à l'homme de l'encéphalopathie spongiforme bovine. À cette période, plusieurs pays et particulièrement la Grande-Bretagne subissent une épidémie d'ESB. Elle provoque l'effondrement de la consommation de viande bovine. Diverses mesures comme l'abattage systématique des troupeaux et l'interdiction des farines animales permettent d'enrayer l'épidémie.

Comment l'Homme peut l'attraper ?

L'ESB est transmissible à l'homme, par consommation de viande infectée. "Quelques cas exceptionnels de transmission à la suite d'une transfusion sanguine à partir d'un donneur infecté ont également été rapportés", précise le neurologue. La maladie transmise à l'homme se présente comme une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Quel est le temps d'incubation de la maladie de la vache folle ?

Le temps d'incubation est très variable, mais est le plus souvent compris entre 5 et 10 ans après la contamination.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes sont voisins de ceux de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les manifestations de la maladie sont des troubles de l'équilibre, des mouvements anormaux et des troubles des fonctions intellectuelles qui s'aggravent progressivement pour évoluer en moins d'un an vers la mort. "Les malades ne présentent pas de fièvre et l'on ne retrouve pas au niveau de leur sang d'anomalies pouvant évoquer l'existence d'une infection évolutive" précisait le Pr Rabaud dans une publication dédiée à la maladie en 2001.

Comment est posé le diagnostic ?

"Le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne peut être formellement posé que lors de l'autopsie par l'analyse du tissu cérébral. Trois examens permettent d'orienter le diagnostic : l'IRM cérébrale, une ponction lombaire pour étudier le liquide céphalorachidien et une électroencéphalogramme afin de mesurer l'activité électrique du cerveau. Lorsque la ponction lombaire montre une élévation de la protéine 14.3.3, témoin de la mort des neurones cérébraux en grande abondance, c'est un signe très évocateur de la maladie de Creutzfeldt-Jakob", Indique le Dr Emmanuel Cognat. 

Quel est le traitement ?

L'encéphalopathie spongiforme bovine est incurable et mortelle. Des études sont encore en cours sur les prions afin de mieux connaitre le mode de contamination.

Existe-t-il un vaccin ?

Malheureusement, il n'existe pas de vaccin contre cette variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Merci au Dr Emmanuel Cognat, neurologue au centre de neurologie cognitive au groupe hospitalier Lariboisière – Fernand Widal et maître de conférence.