C'est quoi la maladie du Viking ?
La maladie de Dupuytren, appelée également maladie du Viking, est une mutation génétique héréditaire qui touche principalement la paume de la main. En général, la maladie est observée à l'âge adulte, autour de la soixantaine.
Qu'est-ce que la maladie du Viking ou de Dupuytren ?
La maladie de Dupuytren est une rétractation fibreuse de l'aponévrose palmaire moyenne. Il s'agit d'une maladie de la main héréditaire qui se caractérise par un épaississement de certaines zones de la paume de la main. "Le tissu que l'on possède tous dans la paume de la main est un tissu à la fois épais, solide et résistant. Les personnes atteintes de la maladie de Dupuytren, fabriquent, quant à elles, un tissu un peu modifié qui est souvent fibreux. Dans les cas les plus sévères, cela peut engendrer une rétractation des doigts dans la paume", explique le Pr Eric Roulot, chirurgien orthopédiste, spécialiste de la maladie de Dupuytren. En général la maladie est observée à l'âge adulte, souvent autour de la soixantaine, mais très rarement chez les enfants. La maladie peut aussi atteindre la plante des pieds ou les organes génitaux externes. Cette maladie est également appelée la maladie du Viking car la modification du gène concerne principalement les populations du nord de l'Europe comme les pays scandinaves, l'Irlande ou bien, en France, les régions telles que la Normandie ou la Bretagne.
Quelles sont les causes ?
La maladie de Dupuytren est due à une mutation génétique héréditaire. Certains facteurs peuvent mettre en évidence le Dupuytren :
- Le diabète ;
- L'épilepsie traitée par le médicament Gardénal car celui-ci cohabite mal avec le gène ;
- La consommation d'alcool ;
- Les traumatismes de la main : "chez les maçons, par exemple, le Dupuytren s'exprime davantage que dans d'autres professions."
"Le Baron de Dupuytren avait ainsi décrit la maladie en observant son cocher qui était exposé à deux facteurs : la consommation d'alcool pour se réchauffer et les traumatismes de la main dus à son travail."
Quels sont les symptômes ?
Les symptômes du Dupuytren sont les suivants :
- Apparition de nodules : formations fibreuses dures dans la paume de la main ;
- Apparition d'ombilications de la paume ;
- Rétraction des doigts ;
- Apparition de masses appelées coussinets des doigts au niveau du dos des articulation interphalangiennes proximales.
Quels sont les traitements ?
"La prise en charge varie selon le stade de la maladie et sa vitesse d'évolution", explique le Pr Roulot. Les deux possibilités de traitements sont l'aponévrotomie et l'aponévrectomie. "La première option est médicale et consiste à sectionner une corde du Dupuytren sans avoir besoin d'effectuer une ablation. Couper la corde permet alors au doigt de s'étendre à nouveau. La seconde option est, en revanche, chirurgicale."
En quoi consiste l'opération ?
L'opération, appelée aponévrectomie, est réalisée au bloc opératoire et consiste en l'ablation totale d'une corde en association avec une possible greffe de peau. Cependant d'autres types d'opérations sont possibles :
- La section d'une corde si celle-ci n'a pu être effectuée sans chirurgie ;
- L'arthrodèse : un geste permettant le blocage articulaire du doigt ;
- L'amputation d'un doigt : mais cela reste à éviter
"Chez certains patients, les traitements proposés ne sont pas assez efficaces car ils possèdent un gène très agressif ", prévient le Pr Roulot.
Est-ce qu'on peut guérir ?
Malheureusement il est impossible de guérir de la maladie du Viking puisqu'il s'agit d'une mutation d'un gène. Le patient vit ainsi avec ce gène toute au long de sa vie.
Merci au Pr Éric Roulot, chirurgien orthopédiste, spécialiste de la maladie de Dupuytren.