Histiocytose - Définition

Définition

Une histiocytose (ou histiocytose langerhansienne) est une maladie rare qui ne touche qu'une à deux personnes sur 100000, surtout des enfants.

Symptômes

Elle se traduit par une accumulation de cellules de Langerhans (habituellement situées au niveau de la peau) dans d'autres tissus, notamment au niveau des os (dans 80% des cas), de la peau (35% des cas) et de l'hypophyse (25% des cas).

Evolution

L'histiocytose évolue par poussées et peut entraîner des troubles plus ou moins graves selon les organes touchés : surdité, troubles respiratoires ou hépatiques, déficit hormonal, diabète...

Traitement

Le traitement de l'histiocytose repose essentiellement sur l'administration de corticoïdes. Le pronostic vital est rarement engagé.

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