Arylsulfatase A (ASA) - Définition

Dernière mise à jour le par Jean-François Pillou .

Définition

L'arylsulfatase est une enzyme qui dégrade des lipides particuliers appelés esters-sulfates. Il en existe deux sortes principales, la A et la B. En cas de déficit en arylsulfatase A (ASA), une pathologie appelée maladie de Scholz-Greenfield est observée alors que s'il s'agit de l'arylsulfatase B qui est déficiente, la maladie de Maroteaux-Lamy ou nanisme polydysmorphique se manifeste. La maladie de Scholz-Greenfield aussi appelée leucodystrophie métachromatique infantile familiale, est donc une maladie héréditaire dans laquelle s'accumule les esters-sulfates essentiellement au niveau du système nerveux ce qui entraine dès l'âge de 2 ans des troubles neurologiques à type de troubles de la marche, une détérioration cognitive puis le décès en quelques années.

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