Syndrome de Chiari - Causes, symptômes et traitement

Définition

Le syndrome de Chiari, plus souvent appelé syndrome de Budd-Chiari, est une affection rare, secondaire à l'oblitération d'une des veines situées après la circulation veineuse du foie appelées veines sus-hépatiques. Il existe trois veines sus-hépatiques. Elles rejoignent la veine cave inférieure qui ramène une très grande partie du sang désoxygéné vers le cœur.

Causes

Deux causes principales sont à l'origine de cette oblitération : il peut s'agir d'une thrombose à proprement parler, c'est-à-dire le blocage d'un caillot au sein même de la voie d'écoulement normale du sang, mais aussi parfois de la compression de la veine, le plus souvent par une tumeur, généralement d'origine cancéreuse, et développée aux dépens du foie, voire du rein. Le syndrome de Budd-Chiari définit l'ensemble des symptômes résultant de cette obstruction. A noter que le syndrome de Budd-Chiari n'a rien à voir avec le syndrome d'Arnold-Chiari, une malformation neurologique rare du nouveau-né.

Symptômes

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste par :

• un syndrome d'hypertension portale, dont les symptômes résultent de l'augmentation de la pression au sein du système porte (ensemble des veines situées avant l'arrivée au niveau du foie). Les signes cliniques sont :
  • une augmentation de la taille de la rate, appelée splénomégalie ;
  • l'apparition de liquide anormal dans la cavité abdominale, appelé ascite ;
  • un réseau veineux superficiel très visible au niveau de l'abdomen : on parle de circulation veineuse collatérale.

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• des douleurs abdominales ;
• une augmentation de la taille du foie ;
• parfois une coloration jaune de la peau et des muqueuses, appelée ictère ;
• la présence d'oedèmes des membres inférieurs, une augmentation du volume des jambes ;
• une destruction progressive des cellules du foie pouvant entraîner une cirrhose.

Diagnostic

Devant ces symptômes, l'évocation du syndrome de Budd-Chiari n'est pas forcément le premier diagnostic évoqué, du fait de sa rareté. Après un bilan biologique généralement non spécifique, des examens d'imagerie seront réalisés avec notamment une échographie hépatique, un scanner ou une IRM. Ceux-ci pourront montrer l'existence d'une tumeur comprimant les veines. Fréquemment, une échographie-doppler permettant d'étudier le flux sanguin à travers les vaisseaux à proximité du foie montrera l'absence de flux sanguin dans l'une des veines sus-hépatiques, confirmant le diagnostic.

Traitement

Pour soigner le syndrome de Budd-Chiari, il faut au préalable avoir identifié sa cause. Si une tumeur en est responsable, le traitement chirurgical sera probablement nécessaire. Si la cause est une obstruction par un caillot, l'utilisation de médicaments anticoagulants, une destruction directe du thrombus, l'angioplastie avec pose de stent permettant de rétablir le calibre normal de la veine, ou parfois le contournement de l'obstacle par un moyen appelé shunt, sont les alternatives possibles.