Maladie de Still
Définition
La maladie de Still est une maladie rare, qui touche essentiellement le jeune enfant, mais n'épargne pas l'adulte. Il s'agit d'une forme généralisée de polyarthrite chronique juvénile. C'est une pathologie inflammatoire chronique dont l'origine reste inconnue. Elle touche plus fréquemment les filles et le début survient généralement avant l'âge de 5 ans. Cette pathologie évolue par poussées de plusieurs semaines voire plusieurs mois entrecoupées de périodes sans aucun symptôme.
Symptômes
Les principaux symptômes des polyarthrites chroniques juvéniles se présentent comme des articulations douloureuses et inflammatoires, augmentées de volume, touchant principalement les grosses articulations comme les genoux, ou les extrémités des membres, mains et pieds.
La maladie de Still associe en plus :
- une forte fièvre ;
- des éruptions cutanées ;
- la présence d'adénopathies, grosseur des ganglions, et une augmentation du volume de la rate qui devient parfois palpable ;
- des complications à plus long terme avec atteinte de plusieurs structures comme le péricarde, enveloppe du cœur, la plèvre, enveloppe du poumon, ou le péritoine, enveloppe des organes abdominaux.
Diagnostic
Les signes cliniques et l'âge de survenue permettent d'évoquer le diagnostic. Des examens complémentaires sont alors souvent pratiqués pour le confirmer. Une prise de sang met en évidence un syndrome inflammatoire avec augmentation d'un marqueur appelé vitesse de sédimentation, et un taux de polynucléaires neutrophiles, sous-catégorie des globules blancs, très augmenté. Le dosage de la ferritinémie, taux d'un transporteur de fer dans le sang, est assez évocateur quand fortement augmenté.
Traitement
Il n'existe pour l'instant pas de traitement prédéfini de la maladie de Still. Le traitement actuel s'appuie sur des anti-inflammatoires, en particulier de l'aspirine, et des corticoïdes. D'autres traitements comme le méthotrexate utilisé dans la polyarthrite rhumatoïde sont parfois prescrits.
