Neurinome : acoustique, rachidien, c'est quoi ?

Quelle est la définition d'un neurinome ?

Un neurinome est une tumeur habituellement non cancéreuse, qui se développe au niveau des nerfs périphériques. "On parle dorénavant de "schwannome", car il s'agit en fait d'une tumeur développée aux dépens des cellules de Schwann, qui constituent la gaine des nerfs, explique le Pr Marc Guénot, neurochirurgien. Les neurinomes peuvent toucher différents nerfs, et en particulier ceux reliant la moelle épinière au reste du corps, que l'on appelle les nerfs rachidiens, ou encore certains nerfs dits crâniens, tels que le nerf trijumeau (responsable de la sensibilité du visage) ou, le plus souvent, le nerf cochléo-vestibulaire (responsable de la transmission de l'ouie, et de l'équilibre, de l'oreille interne vers le cerveau)".

Qu'est-ce que le neurinome de l'acoustique ?

Appelé schwannome cochléo-vestibulaire, il se développe au niveau du nerf anciennement nommé "auditif", celui impliqué dans l'audition et une partie du contrôle de l'équilibre : on parle de neurinome du VIII, car ce nerf cochléovestibulaire  correspond à  la 8ème paire de nerfs crâniens. "Il peut être responsable d'une surdité, de vertiges et de troubles de l'équilibre responsables de chutes. Les neurinomes de l'acoustique sont rares. Il y a un neurinome de l'acoustique diagnostiqué chaque année pour 100.000 habitants. Ils peuvent survenir à tous les âges, mais ils sont le plus souvent identifiés entre 40 et 60 ans", précise le Pr. Guénot.

Qu'est-ce qu'un neurinome rachidien ?

Il s'agit d'un schwannome développé aux dépens d'un nerf dit " rachidien ". "Les nerfs rachidiens émergent de la moelle épinière, à droite et à gauche, à chaque étage vertébral, pour donner naissance, une fois qu'ils sont sortis de la colonne vertébrale, aux plexus nerveux et aux nerfs à destination de l'ensemble du corps, explique le Pr. Guénot. La colonne vertébrale étant divisée en un segment cervical, thoracique, et lombaire, le schwannome pourra siéger dans l'une de ces 3 régions. Il entraine un grossissement du nerf qui le porte, ce qui peut générer des douleurs, ainsi que des troubles sensitifs (diminution du toucher), voire moteurs (faiblesse d'une partie du corps). Il évolue très lentement".

Qu'est-ce qu'un neurinome lombaire ?

Il s'agit d'une lésion bénigne du nerf lombaire entrainement son grossissement. "Il touche les nerfs périphériques de la région lombaire qui se dirigent vers les membres inférieurs", précise le Pr. Mikael Mazighi

Le neurinome est une tumeur bénigne

Un neurinome est-il un cancer ?

Non, le neurinome est une tumeur bénigne, non cancéreuse.

Quelles sont les causes d'un neurinome ?

Ces tumeurs sont provoquées par des lésions du matériel génétique des cellules qui forment la paroi du nerf. "Ces anomalies génétiques sont le plus souvent sporadiques, c'est-à-dire isolées, sans qu'aucune cause ne soit retrouvée, et non transmissibles. En revanche, le schwannome est parfois la manifestation d'une maladie génétique bien déterminée, nommée neurofibromatose", indique le Pr. Guénot.

Quels sont les symptômes d'un neurinome ?

Le neurinome peut engendrer divers symptômes majoritairement des douleurs dans la zone qu'il innerve. Selon la zone touchée, les symptômes seront différents. Ainsi un neurinome acoustique entraine une baisse de l'audition, des acouphènes, des sensations vertigineuses et des pertes d'équilibre. Un neurinome rachidien ou lombaire peut être responsables de maux de dos et, à un stade plus avancé, de paralysie motrice, tandis qu'un neurinome cervical engendrera des douleurs au niveau des bras. 

Comment guérir d'un neurinome ?

Le traitement dépendra de l'âge, de l'état de santé du patient et de la taille du neurinome, allant d'une surveillance régulière, notamment par imageries, jusqu'à son ablation chirurgicale s'il entraine des symptômes neurologiques ou vraiment gênants. "Il n'y a pas de traitement médicamenteux. L'intervention se pratique sous anesthésie générale. Elle est faite par un neurochirurgien en cas de schwannome rachidien, et, le plus souvent, par une collaboration neurochirurgien-ORL en cas de schwannome cochléo-vestibulaire.
Le schwannome cochléo-vestibulaire (" neurinomme du VII ") peut également être traité, s'il n'est pas trop volumineux, par radiochirurgie stéréotaxique. Il s'agit d'un traitement consistant à irradier la tumeur de façon intense et précise, sans irradier le tissu sain alentour. L'avantage en est que cela se pratique sans nécessité d'opérer, et sans anesthésie, mais une surveillance (par IRM) attentive et prolongée est nécessaire par la suite", explique le Pr. Guénot.

Merci au Pr Marc Guénot, chef du Service de Neurochirurgie Fonctionnelle, Hôpital Neurologique P. Wertheimer à Lyon et au Pr. Mikael Mazighi, neurologue à l'hôpital Lariboisière, à Paris.