Maladie de Hirschsprung - Définition

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Définition


La maladie de Hirschsprung, également appelée aganglionose intestinale congénitale est une maladie rare génétique de l'appareil digestif se manifestant dès l'enfance. Elle touche 4 fois sur 5 des garçons.

Causes


Elle est due à l'absence de migration de certaines cellules qui permettent la transmission d'informations au niveau du côlon. Il en résulte une constipation chronique et importante dans sa forme se manifestant chez l'adulte.

Symptômes


Dans la majorité des cas, la maladie de Hirschsprung se manifeste dès la naissance devant une absence d'évacuation des premières selles du bébé, appelées le méconium, puis un syndrome d'occlusion intestinale.

Diagnostic


Chez le nourrisson devant une constipation importante, une radiographie de l'abdomen appelée ASP, voire un lavement permettent de suspecter le diagnostic, et une biopsie rectale permettra la confirmation du diagnostic.

Traitement


Une opération chirurgicale permet de rétablir le processus intestinal en supprimant les parties anormales de l'intestin.
Pierrick Horde

Réalisé en collaboration avec des professionnels de la santé et de la médecine, sous la direction du docteur Pierrick HORDE, directeur éditorial de Santé-Médecine et du Particulier Santé.

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Publié par Jean-François Pillou. Dernière mise à jour le 6 février 2013 à 21:23 par Jean-François Pillou.

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