Maladie de Fahr - Syndrome de Fahr
Le syndrome de Fahr est une maladie qui se caractérise par des dépôts de calcium (calcifications) dans certaines régions du cerveau, notamment dans les noyaux gris centraux et au niveau du cervelet. Il apparaît généralement autour de 40 ans. L'origine des calcifications n'est pas bien connue. La maladie se caractérise surtout par un syndrome parkinsonien (tremblements), une akinésie (mouvements lents) et des crises d'épilepsie.
Définition
La maladie de Fahr se manifeste par des calcifications au niveau de certaines parties du cerveau, notamment les noyaux gris centraux, mais aussi certains noyaux du cervelet.
Symptômes
Elle se présente sous la forme de symptômes neurologiques tels des troubles de la marche, un manque de coordination des mouvements ou des mouvements involontaires, la survenue de crises d'épilepsie ou un syndrome parkinsonien, apparaissant chez des individus à partir de 40 ans. Peuvent s'y associer une modification du caractère, et un déclin intellectuel.
Evolution
L'évolution de la maladie de Fahr est négative, le malade perdant peu à peu ses facultés intellectuelles, motrices et cognitives et est fatale en quelques années.
Diagnostic
Une radiographie du crâne permet de révéler la présence des dépôts de calcium.
Traitement
Il n'existe pas de traitement et l'évolution est péjorative.
