Le syndrome néphrotique idiopathique de l'adulte

En avril 2008, la Haute autorité de santé (HAS) a publié un guide sur le syndrome néphrotique idiopathique.
Ce protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare (PNDS) a pour but d'optimiser la prise en charge des patients adultes atteints de cette affection de longue durée (ALD).

Définition

Le syndrome néphrotique correspond à une protéinurie abondante, avec des chiffres supérieurs à 3g/j, Dans ce syndrome, cette protéinurie est associée à une hypoalbuminémie, avec un taux d'albumine sanguine inférieure à 30g/l.
Trois néphropathies glomérulaires primitives peuvent causer ce syndrome :la néphrose lipoïdique ou syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (LGM), la hyalinose segmentaire et focale (HSF) et la glomérulopathie extramembraneuse (GEM)..

Diagnostic

Un syndrome néphrotique peut être suspecté par ces signes la présence d'œdèmes, situés essentiellement dans les jambes et chevilles en position debout ou au niveau du dos en position couché et qui entrainent une prise de poids importante mais également par la détection d'une protéinurie à la bandelette urinaire.

Antécédents du patient

• Terrain atopique.
• Maladie s'accompagnant d'une affection rénale.
• Vaccinations récentes.
• Prise de médicaments (sels d'or, AINS... ).
• Antécédents familiaux de néphropathie.

Examen clinique

• Prise de poids.
• Température.
• pression artérielle.
• Recherche :
  • de signes cliniques extra rénaux déterminant une cause,
  • de complications (thrombo-embolies artérielles, veineuses ; infections...)..

Examens biologiques et actes

Parmi les examens biologiques et actes à effectuer :

• bandelettes urinaires (recherche de protéinurie),
• ponction biopsie rénale.

En fonction des résultats de la ponction rénale, d'autres examens peuvent être prescrits. Ils sont décrits p. 8 du document.

Vidéo

Les précisions du docteur Pierrick Hordé.

Prise en charge du patient

Mode de vie à adopter

• Arrêt du tabac.
• Pratique d'une activité physique.
• Diététique :
  • apport énergétique : 30 à 35 kcal/kg/j,
  • apport sodé en dessous de 4g/j si syndrome oedémateux,
  • apport limité en sel si présence d'HTA,
  • apport protidique d'1gr/kg/j en l'absence d'insuffisance rénale,
  • régime pauvre en cholestérol et graisses saturées si hypercholestérolémie,
  • apports limités en sucres, graisses, sel et augmentation des apports en calcium et en potassium, si corticothérapie (pour en prévenir les effets secondaires)..

Éducation thérapeutique

• Autosurveillance de la protéinurie par bandelettes urinaires.
• Comprendre et connaître :
  • les traitements,
  • l'importance de la diététique,
  • les risques de complications du syndrome néphrotique,

.

• Éviter l'auto médication.

Traitements

• Diurétiques (si œdèmes).
• Inhibiteurs de l'enzyme de conversion et antagonistes des récepteurs de l'angiotensine 2 (IEC ARA2).
• Antihypertenseurs (si HTA).
• Hypolipémiants (si augmentation LDL-C).
• Anticoagulants (si complications thrombotiques).
• Antiobiotiques (si infection).

Le guide propose aussi des solutions pour traiter les LGM, HSF et GEM consultables pp. 15 à 20.

Suivi

• Le suivi permet :
  • de s'assurer que le traitement est bien observé,
  • de vérifier qu'il n'y ait pas de complications dues au traitement,
  • surveiller les rechutes,
  • détecter les complications de la maladie,
  • aider le patient maintenir une qualité de vie et une insertion sociale et professionnelle.

.

• Ce suivi est constitué par différents points :
  • consultation annuelle chez un néphrologue,
  • surveillance de la pression artérielle,
  • surveillance du poids,
  • test régulier des urines par bandelettes (par le patient et/ou un laboratoire),
  • surveillance par tests biologiques si persistance de la protéinurie (créatininémie, ionogramme sanguin, albuminémie, protéinurie des 24 h, ECBU, etc.)..

Sources

Le syndrome néphrotique idiopathique de l'adulte, HAS, avril 2008.

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