Lymphome cutané - Traitement (Orphanet)

En mars 2007, Orphanet a publié un rapport sur les lymphomes cutanés. Les lymphomes cutanés constituent un groupe hétérogène du point de vue clinique, morphologique, moléculaire, évolutif et pronostique, et thérapeutique.

Les lymphomes T cutanés

Les formes de bon pronostic

• Mycosis fongoïde
  • suit une évolution chronique avec une atteinte cutanée caractérisée par :
    • des macules érythémateuses ;
    • des plaques souvent squameuses, à contours figurés ;
    • des lésions qui peuvent devenir infiltrées ;
    • nodules ou tumeurs,
  • traitement
    • chimiothérapie locale et PUVAthérapie indiquées dans les stades T1 et T2 ;
    • radiothérapie ;
    • l'interféron alpha (IFN?) ;
    • le bexarotène (Targretin) ;
    • chimiothérapie.
• Lymphoproliférations T cutanées CD30+
  • représente 30% des lymphomes T cutanés,
  • lésions
    • papules ;
    • nodules ;
    • tumeurs ;
  • traitement
    • radiothérapie et exérèse chirurgicale en cas de lésion unique ou de lésions localisées ;
    • les formes disséminées doivent être traitées par polychimiothérapie.

Les formes de mauvais pronostic

• Le syndrome de Sézary
  • beaucoup plus rare que le mycosis fongoïde,
  • le diagnostic repose sur la présence d'au moins un des critères suivants
    • nombre de cellules de Sézary circulantes supérieur à 1000/mm3 sur le frottis sanguin ;
    • rapport CD4/CD8 supérieur à 10 avec augmentation du nombre des lymphocytes circulants et/ou perte d'expression des marqueurs pan-T ou du CD26 ;
    • présence d'un clone T sanguin avec augmentation du nombre de lymphocytes circulants ; présence d'un clone T sanguin avec anomalies cytogénétiques.

Les lymphomes B cutanés

Les lymphomes B cutanés de la zone marginale

• Composés de :
  • petits lymphocytes B d'allure centrocytique,
  • de cellules lymphoplasmocytaires et de plasmocytes.
• Les lésions sont multiples.
• Traitement
  • radiothérapie ou excision chirurgicale dans les lésions isolées,
  • le chlorambucil ou l'interféron alpha en cas de lésions multiples.

Lymphomes folliculaires primitivement cutanés

• Constitués de centrocytes et d'une proportion variable de centroblastes.
• Forment des nodules ou des plaques situées sur la tête ou le tronc et d'évolution chronique.
• Traitement :
  • radiothérapie dans les formes localisées,
  • chimiothérapie dans les formes disséminées.

Lymphomes cutanés à grandes cellules « de type jambe »

• Résultent de la prolifération de centroblastes et d'immunoblastes.
• Touchent souvent des sujets âgés.
• Les lésions siègent sur les jambes sous forme de nodules érythémateux ou violacés.
• Traitement et pronostic :
  • polychimiothérapie incluant des anthracyclines.

Sources

Les lymphomes cutanés, Orphanet, mars 2007.
Crédit photo : Orphanet