Syndrome de Raynaud - Etiologie

Juin 2018
Le Dr Caroline Pombourcq, du service de médecine interne, maladies infectieuses du CHU Robert Debré de Reims a publié, sous la responsabilité scientifique du Pr Roland Jaussaud, des recommandations pour le diagnostic du phénomène de Raynaud. Le phénomène de Raynaud est un acrosyndrome vasculaire très fréquent mais 80% des cas sont idiopathiques et bénins.


Signes cliniques

Selon l'étude du Dr Pombourcq, le syndrome de Raynaud :
  • correspond à une réponse vasospastique exagérée des extrémités,
  • est déclenché par le froid, une émotion,
  • se diagnostique par un interrogatoire (trouble rarement constaté lors de la consultation),
  • évolue généralement en 3 phases :
    • ischémique ou syncopale : blanche et froide, de quelques minutes ou plus, parfois totalement isolée,
    • asphyxique : bleue, accompagnée de dysesthésies le plus souvent douloureuses, de 15 à 30 minutes,
    • de récupération ou reperfusion : rouge, doigts tuméfiés, rouges et douloureux, de quelques minutes.

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Les précisions du docteur Pierrick Hordé.


Démarche étiologique

Le document précise que :
  • dans la majorité des cas, le phénomène de Raynaud est primitif
  • il est parfois le symptôme d'une pathologie :
    • générale (lupus, sclérodermie, Gougerot-Sjögren, dermatomyosite, vascularite, etc.),
    • endocrinienne,
    • néoplasique,
    • d'une artériopathie dégénérative, inflammatoire ou traumatique,
    • d'origine médicamenteuse.

Diagnostic différentiel

Plusieurs analyses cliniques permettent de réaliser le diagnostic différentiel entre le phénomène de Raynaud idiopathique (ou maladie de Raynaud) et le phénomène de Raynaud secondaire :
  • L'anamnèse pour rechercher :
    • une exposition particulière (solvant, silice, eau de javel, etc.),
    • un RGO,
    • des arthralgies ou une atteinte cutanée,
    • une dyspnée,
    • des antécédents obstétricaux et familiaux.
  • L'examen des mains :
    • pour rechercher des télangiectasies, des séquelles éventuelles de troubles trophiques,
    • pour vérifier l'aspect des doigts (boudinés et siège d'arthralgies dans la syndrome de Sharp, infiltrés dans la sclérodermie),
    • pour palper des pouls,
    • pour effectuer la manoeuvre d'Allen.
  • L'examen général pour rechercher :
    • des signes classiques de sclérodermie,
    • des signes de lupus.

Diagnostic de la maladie de Raynaud

Le diagnostic de maladie de Raynaud repose sur ces critères :
  • crises vasospastiques précipitées par le froid ou un stress émotionnel,
  • crises symétriques touchant les 2 mains,
  • absence de troubles trophiques,
  • aucun symptôme ou signe suggestif d'une cause secondaire,
  • capillaroscopie normale,
  • absence de syndrome inflammatoire,
  • recul évolutif de plus de 2 années,
  • recherche d'auto-anticorps négative, notamment AAN.

Diagnostic du phénomène de Raynaud

Selon le Dr Pombourcq, le diagnostic du phénomène de Raynaud secondaire peut être suspecté en présence de ces signes :
  • âge supérieur à 30 ans,
  • phénomène bilatéral de localisation asymétrique ou de topographie digitale atypique
  • épisodes intenses et douloureux associés à des manifestations trophiques de type infarctus pulpaire ou nécrose digitale,
  • sclérodermie évoquée en présence de télangiectasies périunguéales.



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