Les vascularites nécrosantes systémiques (HAS)

En novembre 2007, la Haute Autorité de Santé (HAS) a publié un protocole national de diagnostic et de soins concernant les vascularites nécrosantes systémiques. Ce guide affection de longue durée vise à optimiser la prise en charge des patients atteints de cette maladie par les professionnels de santé.

Définition

• Les vascularites nécrosantes systémiques (VNS) regroupent un ensemble de maladies inflammatoires touchant les vaisseaux sanguins capillaires, veineux et artériels dont :
  • la périartérite noueuse (PAN),
  • les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA)
    • la granulomatose de Wegener (GW),
    • le syndrome de Churg et Strauss (SCS),
    • la polyangéite microscopique (PAM).

Diagnostic

En raison de leur manifestation hétérogène, la HAS recommande une évaluation « multidisciplinaire ». Ce diagnostic permet également de déterminer le degré de gravité de la maladie.

Signes cliniques

• Arthralgie.
• Myalgie.
• Fièvre.
• Amaigrissement.
• Multinévrite.
• Purpura nécrotique.
• Insuffisance rénale.
• Rhinite croûteuse.
• Syndrome inflammatoire.
• Hyperéosinophilie.

Confirmation du diagnostic

• Pour différencier les vascularites nécrosantes d’autres maladies (cancer, lynphome, syndrome hyperéosinophilique…), la HAS recommande :
  • d’effectuer une biopsie
    • d’un organe
    • d’un tissu
  • si la biopsie est normale ou non faisable : de faire une détection d’ANCA (immunofluorescence, Elisa)
  • une angiographie (mise en évidence de microanévrismes).

Examens complémentaires

• Bilans
  • pulmonaire,
  • rénal,
  • cardiaque,
  • neurologique,
  • hépatique.

Prise en charge

La HAS précise que « la prise en charge d’un patient atteint de VNS est multidisciplinaire ».

Traitement

• Le traitement se compose d’une phase d’attaque (3-6 mois) puis une phase d’entretien (12-24 mois) pour limiter les rechutes :
  • corticoïdes,
  • immunosuppresseurs,
    • pour la PAN, la PAM et le SCS : azathioprine ou cyclophosphamide (si signes de gravité) ;
    • pour la GW : cyclophosphamide ou méthotrexate.

Traitements complémentaires

• Echanges plasmatiques.
• Immunoglobulines intraveineuses.
• Anticorps monoclonaux.
• Traitements associés à la corticothérapie:
  • règles hygiénodiététiques,
  • potassium,
  • IPP,
  • prévention de l'ostéoporose (bisphosphonates).
• Afin de prévenir d’éventuelles infections :
  • triméthoprime et sulfaméthoxazole ;
  • rifampicine et isoniazide (patients ayant des antécédents de tuberculose non traitée, contact avec tuberculeux) ;
  • antifongiques.
  • Vaccination.

Autres traitements

• Traitements pharmacologiques :
  • antalgiques,
  • antihypertenseurs,
  • benzodiazépines,
  • antiagrégants plaquettaires.
• Autres :
  • dialyse,
  • chirurgie,
  • kinésithérapie.

Suivi du patient

• La HAS rappelle qu’un suivi est nécessaire
  • pour prévenir les complications liées à la maladie,
  • pour assurer un suivi du traitement afin de,
    • éviter une rechute,
    • prendre en charge les échecs du traitement,
    • prévenir les complications liées au traitement.

Il consiste en des examens

• cliniques tous les 3 mois (idem au diagnostic initial)
• paracliniques
  • tous les mois
    • NFS
    • bilan hépatique
  • tous les 2 mois
    • TP TCA
    • protéinurie, globules blancs et rouges, nitrites
    • examens bactériologiques des urines
    • EPP sérique
    • tous les 3 mois : contrôle des ANCA.

Sources

Vascularites nécrosantes systémiques, protocole national de diagnostic et de soins, HAS, novembre 2007.

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