Leucémie lymphoïde chronique, guide sur les AFL (HAS)
La Haute Autorité de Santé (HAS) a publié en juin 2011 un guide sur le parcours de soins des patients atteints de leucémie lymphoïde chronique (LLC), réalisé en collaboration avec l'Institut National du Cancer (INCA). Il fait partie d'une série de guides concernant les affections de longue durée, et se destine aux médecins traitants. Ce document détaille les étapes de la prise en charge optimale des patients souffrant de LCC, de la démarche diagnostique à la stratégie thérapeutique à adopter.
Contexte
La publication de ce guide s'inscrit dans le cadre d'une double dispositif :
- Mise en oeuvre de parcours de soins de qualité pour l'ensemble des Affections de Longue Durée (ALD)
- Mise en oeuvre du plan cancer 2009-2013
Définition
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie définie par l'accumulation dans le sang, la moëlle osseuse et les organes lymphoïdes secondaires (ganglions lymphatiques et rate), de lymphocytes B monoclonaux, dont l'immunophénotype est caractéristique.
Notre vidéo
Les précisions du docteur Pierrick Hordé.
Données épidémiologiques
La HAS rappelle que la leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la plus fréquente des leucémies de l'adulte en France. Elle touche plus fréquemment les personnes âgées :
- L'âge moyen du diagnostic est de 70 ans
- Elle concerne majoritairement les hommes (2/3 cas)
- Elle est responsable de 1000 décès par an, sachant que l'espérance de vie est peu modifiée par la maladie
Diagnostic et bilan initial
Circonstances de la découverte
La leucémie lymphoïde chronique est le plus souvent découverte de façon fortuite, en l'absence symptôme clinique, à partir du résultat d'une analyse sanguine.
La HAS indique qu'elle est parfois suspectée en cas de :
- Adénopathies superficielles
- Splénomégalie
- Hypertrophie amygdalienne
Remarque important : toute hyperlymphocytose isolée qui persiste depuis plus de 3 mois chez un sujet adulte, doit faire évoquer le diagnostic de LLC et nécessite un avis hématologique.
Démarche diagnostique
Selon les indications de la HAS, la démarche diagnostique repose sur :
- L'interrogatoire : recherche d'antécédents, d'hémopathie maligne, de maladie dysimmunitaire et de cancers, ainsi que les comorbidités. La recherche d'hémogrammes antérieurs est également importante dans la démarche diagnostique.
- L'examen clinique : présence d'adénopathies superficielles (bilatérales, symétriques, indolores et mobiles), constatation d'une splénomégalie (augmentation du volume de la rate) ou d'une hépatomégalie (augmentation du volume du foie, plus rare).
Confirmation du diagnostic initial par la biologie
La confirmation du diagnostic passe par un examen biologique (prélèvement sanguin) comprenant deux types d'analyse :
- Hémogramme avec analyse morphologique des lymphocytes sur frottis sanguin
- Immunophénotypage des lymphocytes (décompte des lympocytes B)
La présence d'une lymphocytose B > 5 000/mm3 et de marqueurs de surface caractéristiques est suffisante pour poser le diagnostic de LLC.
L'analyse immunophénotypique est de préférence réalisée sur prescription de l'hématologue.
A noter : la HAS rappelle que la réalisation d'un myélogramme, d'une biopsie ostéomédullaire et/ou d'une biopsie ganglionnaire est inutile pour poser le diagnostic de LLC.
Évaluation pronostique et indications thérapeutiques
Les indications thérapeutiques sont en partie définies en fonction du « stade de la classification de Binet ». Les modalités d'évaluation suivant permettent de définir le stade de leucémie lymphoïde chronique, selon la classification de Binet :
- Au stade A, les patients relèvent d'une simple surveillance biologique, afin de détecter une éventuelle progression de la maladie (plus de ¾ des cas de LLC)
- Aux stades B et C : l'indication thérapeutique, dépend de critères d'évolutivité ou de progression de la maladie (présentés en annexe 3 du document, page 36)
Bilan initial et bilan préthérapeutique
La recherche complémentaire de facteurs pronostiques, de signes de complications, et de comobordités permettent de déterminer la stratégie thérapeutique la plus adaptée, pour les patients atteints de LLC aux stades B et C.
La HAS précise qu'un un bilan pré-thérapeutique est réalisé par le médecin hématologue au moment ou se pose l'indication du traitement.
Prise en charge thérapeutique
La stratégie thérapeutique est définie en accord avec le patient et en lien avec le médecin traitant, sur la base de l'avis rendu en réunion de concertation pluridisciplinaire.
Les modalités de prise en charge thérapeutique dépendent du diagnostic et de l'évaluation pronostique présentée plus haut.
Les options de traitement sont les suivantes :
- Une surveillance (clinique et biologique) s'applique pour les patients sans indication thérapeutique initiale
- Chimiothérapie/immunothérapie
- Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (traitement partiellement curateur)
- Traitements symptomatiques
A noter : la maladie évolue en phases successives, nécessitant habituellement plusieurs lignes de traitement.
Complication de la leucémie lymphoïde chronique
Les complications de la LLC sont de trois types :
- Infectieuses (bactériennes)
- Auto-immunes
- Transformation tumorale en lymphome de haut grade de malignité (syndrome de Richter).
Suivi du patient
Le suivi de la LLC est continu tout au long de la vie et repose sur l'examen clinique et les examens biologiques. La place de l'imagerie y est limitée.
Source
Leucémie lymphoïde chronique, guide affection de longue durée, Haute Autorité de Santé
