Lymphome : c'est quoi un cancer lymphatique ? Ganglions gonflés ?

Définition : qu'est-ce qu'un lymphome ?

Un lymphome est un cancer du sang qui touche le système lymphatique, garant du système immunitaire. Le système lymphatique est constitué de lymphocytes, des cellules ayant un rôle majeur dans le fonctionnement du système immunitaire. Une prolifération anarchique de cellules lymphoïdes est la cause du lymphome, en provenance des ganglions lymphatiques ou d'un autre organe lymphoïde comme la rate ou le foie par exemple. Ces tumeurs cancéreuses se développent dans différents organes contenant du tissu lymphoïde, et notamment les ganglions lymphatiques, les amygdales, la muqueuse de l'intestin grêle, la rate, le foie, la moëlle osseuse, les poumons et le thymus. Il existe 2 types de lymphome : le lymphome hodgkinien, également appelé maladie de Hodgkin (20% des cas), et le lymphome non hodgkinien (80% des cas).

Le lymphome hodgkinien : 20% des lymphomes

Le lymphome hodgkinien est marqué par la présence, dans l'organe touché, d'une cellule tumorale particulière "cellule de Sternberg". Le lymphome hodgkinien touche essentiellement les adolescents (100 cas par an avec un ratio de 1,2 garçons pour 1 fille) et les jeunes adultes de 20 à 40 ans. Cette forme de cancer du système lymphatique est classée en quatre stades, selon le degré d'atteinte, qui est un indicateur pour la décision de traitement: du stade I (atteinte d'un seul groupe ganglionnaire) au stade IV (atteinte touchant un ou plusieurs viscères). C'est un cancer agressif mais dont les taux de guérison dépassent 80 % des cas. 

Le lymphome non hodgkinien : 80% des lymphomes

Le lymphome non hodgkinien est environ 5 fois plus fréquent que le lymphome hodgkinien. Cette affection maligne se développe aux dépens d'une lignée de cellules lymphoïdes. Les cellules cancéreuses impliquées sont distinctes de la cellule en cause dans la maladie de Hodgkin. Les lymphomes malins non Hodgkiniens peuvent se développer à partir des lymphocytes B, ce qui est le cas dans 85% des cas, ou à partir des lymphocytes T dans 15% des cas. De nombreuses sous-catégories en découlent, et les caractéristiques communes en sont de toucher les adultes généralement après 50 ans et de se présenter avec des adénopathies, gonflements des ganglions, augmentation de la taille de la rate et du foie. La biopsie d'un ganglion et l'analyse du prélèvement est nécessaire pour faire le diagnostic et caractériser le type de lymphome ce qui orientera la prise en charge. 

Le lymphome non hodgkinien B à grandes cellules 

Les lymphomes malins non Hodgkiniens peuvent se développer à partir des lymphocytes B, ce qui est le cas dans 85% des cas, ou à partir des lymphocytes T dans 15% des cas. Selon leur degré de malignité, les lymphomes non hodgkiniens de type B sont classés en deux grands groupes : les lymphomes non hodgkiniens indolents (malignité faible) et les lymphomes non hodgkiniens agressifs (malignité élevée).

Le lymphome du manteau

Le lymphome du manteau, ou lymphome des cellules du manteau, fait partie des lymphomes non hodgkiniens, plus particulièrement sur des hommes de plus de 50 ans. "Il se présente sous une forme indolente avec souvent une atteinte digestive mais il est plus grave", détaille le Dr Pauline Brice du service d'hématologie à l’Hôpital Saint-Louis. Il doit être traité par des séances de chimiothérapie et des greffes de moelle osseuse autologue. Et d'ajouter : "En cas de rechute, une thérapie orale ciblée inhibant les lymphocytes B est efficace."

Le lymphome folliculaire

Le lymphome folliculaire se situe le plus souvent dans les ganglions lymphatiques périphériques. C'est un lymphome fréquent apparaissant généralement vers l'âge de 55 ans. Ce type de lymphome est habituellement très peu symptomatique avec souvent de fortes masses L'évolution est lente, avec un état général bien conservé, le traitement n'est fait que si il existe des symptômes cliniques ou des risques de compression d'un organe vital et ce parfois des années après le diagnostic. Le risque est la transformation de ce lymphome en une variante plus agressive, avec une aggravation rapide des symptômes. Une biopsie d'un ganglion est nécessaire. Le lymphome folliculaire peut être traité grâce à l’immunothérapie (antiCD20) seule ou avec une chimiothérapie.

Le lymphome de Burkitt

On distingue deux formes. La forme endémique affecte un grand nombre de personnes (particulièrement en Afrique subsaharienne) et est souvent associée au virus de la mononucléose infectieuse (epstein barr). "La forme sporadique est plus rare, c'est le lymphome non hodgkinien le plus fréquent chez l'enfant mais il peut survenir à tout âge. Il est de bon pronostic après un traitement par des chimiothérapies intensives et spécifiques", explique le Dr Brice. Les lymphomes de type T sont plus rares et de pronostic réservé. Il existe de nombreuses entités selon la cellule lymphoïde d'origine.

Le lymphome cutané

Le lymphome cutané est une pathologie rare mais chronique, invalidante et qui touche des personnes dont l'âge médian est supérieur à 60 ans. Ce cancer se développe sous la forme de tumeurs au niveau de la peau. Il s'agit de la prolifération de cellules lymphocytaires dont le point de départ est la peau. Il peut, tout comme les lymphomes, être issu de lymphocytes B ou de lymphocytes T (ces derniers étant les plus fréquents) et la présentation clinique en demeure variable. D'une manière générale, il peut se présenter initialement sous la forme de plaques rouges, d'une rougeur diffuse, ou de nodules cutanés d'évolution chronique. Une biopsie de la zone doit être réalisée pour une analyse des cellules. De nombreuses sous-catégories sont distinguées, dont la plus fréquente est le mycosis fongoïde, d'évolution généralement favorable indolente avec des traitements topiques.

Quels sont les symptômes du lymphome ?

Les symptômes sont principalement des adénopathies (inflammations des ganglions lymphatiques), un gonflement indolore des ganglions au cou, aux aisselles ou à l'aine, des signes respiratoires ou abdominaux par compression d'adénopathies profondes des sueurs nocturnes, de la fièvre ainsi qu'une perte de poids plus rarement. 

La survenue des différents symptômes comme ceux évoqués plus haut doit pousser à consulter un spécialiste. De plus, l'apparition et l'augmentation du volume d'un ou de plusieurs ganglions est également un motif de consultation.

Qu'est-ce qui provoque le lymphome ?

Les tumeurs apparaissent suite à la multiplication incontrôlée dans l'organisme de lymphocytes B, des globules blancs qui produisent des anticorps. Le lymphome non hodgkinien survient surtout après 60 ans, les personnes dont le système immunitaire est défaillant (porteurs du VIH) ou traitements immunosuppresseurs (transplantés d'organe) sont particulièrement exposées. D'autres agents infectieux sont associés comme l'hépatite C, helicobacter pylori pour le lymphome de l'estomac.

Comment diagnostiquer un lymphome ?

Le diagnostic du lymphome est assez difficile : l'apparition d'une grosseur au niveau d'un ganglion (du cou, des aisselles ou des aines) ou d'un organe, une perte de poids, de la fièvre, des sueurs ou une grande fatigue sont des signes qui peuvent accompagner la présence d'un lymphome. Le scanner peut retrouver des adénopathies profondes qui sont significatives si supérieures à 15 mm . La biopsie ganglionnaire avec l'histologie permet de faire le diagnostic mais aussi de préciser la catégorie du lymphome. La biopsie faite au préalable permet de conserver un fragment congelé du ganglion et servira pour des études ultérieures.

Quels sont les traitements du lymphome ?

Le traitement doit s'effectuer sous la conduite du médecin spécialisé, qui prendra la décision quant au protocole médicamenteux, en fonction du lymphome, de l'âge du patient et des facteurs pronostics. Cette décision est prise de façon collégiale, lors de la réunion de plusieurs médecins dont la spécialité est le lymphome. C'est à l'issue de cette commission multidisciplinaire, la RCP, (réunion de concertation multidisciplinaire) qu'il est décidé de proposer au patient un traitement. Le traitement des lymphomes repose surtout sur la chimiothérapie, l'immunothérapie pour les lymphomes B et dans certains cas, une intensification thérapeutique, une radiothérapie, seront proposés. Au cours du traitement, le patient est suivi régulièrement par l'équipe médicale. Les examens effectués au départ de la maladie (prise de sang, scanner et TEP scanner) sont refaits à intervalles réguliers, afin de surveiller l'efficacité des traitements. L'objectif est d'obtenir la disparition totale des cellules cancéreuses. On peut alors parler de rémission complète et au bout de quelques années de guérison.

Découvrir : l'association de patients France Lymphome Espoir. Créée en 2006, France Lymphome Espoir est une association de patients et de proches concernés par le lymphome. Elle est agréée par le Ministère de la Santé pour représenter les malades auprès des instances de santé depuis 2018. Les principaux objectifs sont : Informer / Accompagner / Encourager la recherche et représenter les patients.  

Merci au Dr Pauline Brice du service d'hématologie à l’Hôpital Saint-Louis (Paris).