Hypogammaglobulinémie : c'est quoi, causes, comment la surveiller ?
L'hypogammaglobulinémie est une pathologie qui se caractérise par un faible taux d'immunoglobulines dans le sang, des anticorps jouant un rôle important dans la lutte contre les agents infectieux. Quelles sont les causes et les symptômes de cette anomalie ? Comment la traiter ? Le point avec Gaël Saintenoy, biologiste.
Définition : qu'est-ce que l'hypogammaglobulinémie ?
L'Hypogammaglobulinémie correspond à une baisse des gammaglobulines, des protéines ayant un rôle de régulation du système immunitaire. L'hypogammaglobulinémie aboutit donc à une diminution des résistances immunitaires, plus ou moins sévère.
Quelles sont les causes ?
On distingue deux grands types de causes :
- Les causes primitives : l'hypogammaglobulinémie peut être transitoire chez le nourrisson, être liée à un déficit immunitaire primitif, c'est-à-dire présente depuis la naissance. Toutefois, il arrive qu'elle ne soit découverte qu'à l'âge adulte.
- Les causes secondaires : l'hypogammaglobulinémie fait suite à certaines pathologies comme les maladies auto-immunes, un cancer, un syndrome myéloprolifératif, une inflammation, une hémopathie maligne ou la prise de certains médicaments (anticancéreux, immunosuppresseur), une infection (sida, hépatite, tuberculose).
Quels sont les symptômes ?
"L'hypogammaglobulinemie en soi n'engendre pas forcément de symptômes, ces derniers sont souvent la conséquence de la pathologie sous-jacente", prévient Gaël Saintenoy. Dans la mesure où les défenses immunitaires sont affaiblies, certains signes peuvent faire suspecter une immunodéficience et donc une hypogammaglobulinémie, à savoir :
- Une toux chronique et/ou sanglante.
- Des infections des sinus et des poumons à répétition.
- Des diarrhées.
- Une splénomégalie : augmentation du volume de la rate.
Bilan : comment la surveiller ?
"Que ce soit pour le diagnostic ou la surveillance, le bilan passe par la prescription d'une électrophorèse des protéines plasmatiques. La surveillance s'effectue en fonction du contexte : l'électrophorèse est généralement annuelle mais elle peut se faire de manière plus rapprochée si on est en phase de diagnostic et qu'on n'a pas réussi à préciser les choses", explique le biologiste.
Hypogammaglobulinémie discrète, modérée ou sévère ?
"Ce ne sont pas des stades mais des évaluations. Les valeurs normales sont comprises entre 7 à 15g/L et en fonction de la profondeur du déficit, on va quantifier l'hypogammaglobulinémie mais cela n'est pas toujours utile", indique le spécialiste.
Quand s'inquiéter ?
Le risque principal de l'hypogammaglobulinémie, c'est de moins bien répondre à une infection du fait d'un manque d'anticorps dans le sang. "On conseille aux personnes ayant une pathologie identifiée associée à une hypogammaglobulinémie de mettre à jour leurs vaccinations et même parfois de se faire vacciner contre d'autres pathologies pour lesquelles on ne se vaccine pas forcément, précise Gaël Saintenoy. Il s'agit davantage d'une prise en charge globale de la pathologie que de la gammaglobulinémie qui en est la conséquence".
Qui consulter ?
Le médecin traitant qui, en fonction de la clinique, oriente vers un spécialiste ou non.
Quels sont les traitements ?
Le traitement va être celui de la cause. Ainsi, des antibiotiques vont être prescrits pour traiter les infections ; une supplémentation en immuboglobulines en cas de déficit congénital ; traitement adapté pour des maladies auto-immunes.
Espérance de vie
La plupart des personnes atteintes d'hypogammaglobulinémie ont une espérance de vie normale. Mais si une autre maladie vient s'ajouter, celle-ci peut alors être impactée.
Merci à Gaël Saintenoy, biologiste.