Neuroblastome : cancer de l'enfant, espérance de vie, stade

Définition : qu'est-ce qu'un neuroblastome ?

Le neuroblastome est une tumeur maligne se développant à partir des cellules donnant naissance au système nerveux sympathique. Ces cellules, qui devraient normalement être présentes au stade embryonnaire chez le fœtus et se développer ensuite avec la croissance, restent à l'état immature, probablement parce qu'elles présentent un dérèglement sur le plan génétique. Contrairement à ce que l'on pourrait penser, le neuroblastome n'est pas une tumeur cérébrale. Les tumeurs se développent au niveau de la glande surrénale, des chaînes ganglionnaires sympathiques paravertébrales et des ganglions parasympathiques abdominaux.

Neuroblastome chez l'enfant

La maladie est décelée avant l'âge de 5 ans dans 90% des cas. C'est beaucoup plus rare au-delà. "Tumeur la plus fréquente du petit enfant, le neuroblastome représente environ 8% de tous les cancers de l'enfant. Dans les formes à haut risque, c'est une tumeur qui a un mauvais pronostic, et qui est responsable de 15% des décès en oncologie pédiatrique, ce qui en fait l'une des causes majeures de mortalité chez l'enfant de moins de 4 ans", indique le Dr Fabienne Gumy Pause, oncologue pédiatrique aux Hôpitaux Universitaires de Genève.

Neuroblastome chez l'adulte

Le neuroblastome est extrêmement rare à l'âge adulte.

Quels sont les symptômes du neuroblastome ?

Les symptômes sont très variables et vont dépendre de la localisation de la tumeur :

• Au niveau du ventre : des douleurs abdominales, un ventre dur et gonflé.
• Au niveau du thorax : la tumeur peut comprimer les voies aériennes et entraîner des difficultés respiratoires.
• Au niveau du cou : gonflement, présence d'une masse.
• Au niveau des os et de la moelle osseuse : douleurs dans les os, fièvre, perte de poids, fatigue.
• Une faiblesse des jambes, une difficulté à la marche.

"Dans une forme peu fréquente, mais classique du neuroblastome, la tumeur peut infiltrer le trou de conjugaison (passage qu'il y a entre les vertèbres) et rentrer dans le canal médullaire, ce qui peut comprimer la moelle épinière. On parle alors de tumeur en sablier" pouvant être responsable de troubles neurologiques, ajoute l'oncologue pédiatrique.

Quelles sont les causes du neuroblastome ?

L'origine du neuroblastome n'est pas clairement déterminée. "On sait qu'il existe des variants génétiques susceptibles de favoriser son apparition. Dans 1 à 2%, il s'agit d'une forme familiale, dans laquelle on retrouve des mutations des gènes ALK ou PHOX2B. Ce sont des mutations dans les cellules de tout le corps du patient qui peuvent se transmettent de génération en génération", explique la spécialiste.

Quels sont les stades ?

• Stade 1 : le neuroblastome est localisé et peut être opéré facilement. 
• Stades 2 et 3 : stade locorégional.
• Stade 4 : forme métastatique.
• Stade 4 S : forme métastatique du petit enfant mais pronostic favorable.

Comment est diagnostiqué le neuroblastome ?

Souvent, les parents consultent le médecin car l'enfant présente un gros ventre, un inconfort, une fatigue. Le diagnostic repose avant tout sur l'examen clinique et l'imagerie qui va permettre de détecter la présence d'une tumeur. Une biopsie va ensuite être réalisée pour confirmer le diagnostic et déterminer l'agressivité de la tumeur.

Quels sont les traitements du neuroblastome ?

Dans les formes intermédiaires, la chimiothérapie est indiquée.

La stratégie thérapeutique varie selon plusieurs critères : le stade du neuroblastome, l'âge du patient, l'histologie de la tumeur et les éventuelles anomalies génétiques. Ces éléments permettent de classifier la tumeur dans un groupe de risque : bas risque, risque intermédiaire ou haut risque. "Dans les cas les plus favorables, une opération permet la guérison totale. Dans les formes intermédiaires, la chimiothérapie est indiquée. Les formes les plus défavorables vont nécessiter le déploiement de tout l'arsenal thérapeutique : chimiothérapie, chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie à haute dose couplée à une greffe de cellules souches autologues, c'est-à-dire c'est une greffe de moelle avec la moelle du patient. A l'issue de ces traitements très lourds, des traitements dits de maintenance sont prescrits, avec des anticorps dirigés contre les neuroblastes (immunothérapie). Ces formes dites à haut risque touchent généralement l'enfant de plus de 18 mois et sont d'emblée considérées comme extrêmement agressives. La plupart du temps, elles sont métastatiques avec des métastases localisées au niveau de l'os ou de la moelle osseuse. Ce traitement dure environ 1 an et demi", informe le Dr Fabienne Gumy Pause. 

Quel est le pronostic et les chances de guérison du neuroblastome ?

Pour les formes néonatales et localisées, le taux de guérison s'élève à 90%. Concernant les formes les plus graves, il est de 50% et les risques d'avoir des séquelles sont nombreux. Le neuroblastome est une maladie qui reste mystérieuse, la recherche continue.

Merci au Dr Fabienne Gumy Pause, oncologue pédiatrique aux Hôpitaux Universitaires de Genève.